Çocukluk yaş grubunda femur başı kanlanmasının bozulması sonucu gelişen bir hastalıktır. Toplumda görülme sıklığı 1/1200 dür ve erkeklerde dört kat daha fazla görülür. Etiyolojisi tam olarak belirlenemeyen hastalıkta femur başında nekroz ile başlayan süreç çökmelerle devam eder. Bu süreç sonucunda femur başı yuvarlaklığını kaybederek kalçada fonksiyon kaybına yol açar.
Etiyoloji
Etiyolojiyi aydınlatmaya yönelik çalışmalara rağmen günümüze kadar kesin bir neden bulunamamıştır. Ancak, travma, pıhtılaşma bozuklukları, beslenme yetersizlikleri yada genetik nedenlerin hepsi hastalığın ortaya çıkmasında etkilidir. Bununla birlikte hastalığı başlatan faktörün hangisi olduğu veya tüm hastalarda etiyolojik nedeninin aynı olup olmadığı henüz net değildir. Başlıca nedenler;
- Pıhtılaşma Bozuklukları
- Trombofili (Faktor V Leiden mutasyon, Protein C ve S yetmezliği yada direnci, Antikardiolipin Ab, Phosfolipid Ab)
- hipofibrinolisis (Plasminojen Aktivatorü)
- Büyüme geriliği
- Travma
- Genetik
- Beslenme yetersizliği
- Arteriyel anatomi
- Sigara dumanına maruz kalma
Ayırıcı Tanı
- Geçici sinovit
- Multiple epifizyel displasi, Meyer displasi
- Mukopolisakaridosis
- Tuberküloz
- Avasküler nekroz (orak hücreli anemi, Gaucher hastalığı, Lösemi, Hipotiroidi, Hemofili)
- Femur başı epifiz kayması
Sınıflama
Catterall ve Salter Thompson, femur başı tutulum miktarına göre hastalığı sınıflamışlardır. Bu sınıflamalarda başın tutulumu arttıkça prognoz kötüleşmektedir. Herring ise lateral kolon yükseklik kaybına göre hastalığı üç gruba ayırmıştır. Erken fragmantasyon evresinde, lateral kolonda çökme yoksa grup A, kolon yüksekliğinin %50'si korunmuşsa grup B, %50'den fazla çökme varsa grup C olarak adlandırılır.
Klinik tanı
- Topallama
- Kalça ağrısı (kasık bölgesine kalçanın arka kısmına ve dize yayılabilir)
- Hareket kısıtlılığı
Radyolojik tanı
Waldenström, radyolojik bulguları hastalığın patolojik seyrine göre gruplandırmıştır (Şekil 2).
Nekroz döneminde; eklem mesafesinde artış ve kapsüler genişleme
Fragmantasyon dönemi; kırık bulgusu tipiktir ancak her hastada görülemediği unutulmamalıdır.
Reossfifkasyon dönemi; Kemik dansitesi geri döner ve epifiz içerisinde kemikleşme odakları görülür.
Yeniden şekillenme; Bu dönemde femur başı residüel defromite kalıcı hale gelir ve Stulberg prognostik olarak bu dönemi sınıflandırmıştır (Şekil 3)
Sferik Uyum
Sınıf I normal
Sınıf II koxa magna/brevis
Sferik olmayan Uyum
Sınıf III oval, mantar
Sınıf IV
Sferik olmayan uyumsuzluk
Sınıf V
Şekil 2: Waldenström’e göre hastalığın evreleri
Şekil 3: Stulberg sınıflaması
Prognoz
- Lateral epifizde kalsifiye odakların görülmesi,
- Femur başınınn laterale doğru subluksasyonu,
- Fizisin horizontal hal alması,
- Metafizde kistlerin görülmesi
- Epifîz lateralinde V şeklinde radyolusen bir bölgenin görünmesi (Gage işareti)
- Kız çocuğu
- 9 yaş ve üzerinde tutulum
- Epifizin %25 ve üzerinde tutulumu prognozun kötü olacağını gösterir.
Tedavi
Tedavide üç amaç vardır.
- Femur başı deformasyonunun engellenmesi
- Femur başının asetabulum tarafından kaplanmasının sağlanması
- Yeniden şekillenmeyi artırmak
Konservatif tedavi ile kalça abduksiyonda tutularak asetabulum ile uyum korunur ve çıkık engellenir (Şekil 4).
Şekil 4: Abduksiyon cihazı ile tedavi (St Luis Çocuk hastanesi arşivinden alınmıştır)
Cerrahi tedavide femur proksimal osteotomi ve /veya asetabuler osteotomi ile femur başı çıkığı engellenerek uyum artırılmaya ve femur başında bozuk olan yüzeyin basınç altında kalması engellenmeye çalışılır.
Bu tedaviler dışında artrodiastazis ve femur başı küçültme ameliyatı son yıllarda tercih edilmektedir. Ancak tedavi alternatifleri çok olmasına rağmen henüz kabul görmüş tedavi yöntemi yoktur ve arayış devam etmektedir.
Şekil 5: Sol kalçada Perthes Calve Leg hastalığı olan hastanın asetabuler osteotomi ile tedavisi
Şekil 6: Femur proksimal osteotomi uygulanan 11 yaşında hastanın 4 yıl sonra ve 14 yıllık takibini gösteren grafiler